胸腺上皮肿瘤是前纵隔最常见的原发肿瘤，常见于 40〜7 0岁，男女发病率相仿，起病通常隐匿，病程常呈缓慢发展。目前研究表明胸腺瘤治疗及预后与其组织学分类、临床分期和局部侵袭范围有关。

A型：梭形/卵圆形细胞，非典型A型：A型伴有一定程度异型性

AB型：混合型不提倡使用

二、临床特点：男女发病率无明显差异，儿童罕见，随年龄的增加发病率有增加趋势，而60岁后发病率降低。约1/3胸腺瘤患者表现为胸痛、呼吸困难或咳嗽，因为肿瘤压迫或侵犯临近结构；约1/3~1/2因肿瘤分泌激素、抗体以及细胞因子等出现全身症状或副肿瘤综合征，其中重症肌无力是最常见的副肿瘤综合征，大约出现在30%~50%的胸腺瘤患者中，女性常见，另部分患者可出现低丙种球蛋白血症和纯红细胞增多症，分别发生于10%和5%患者中，另胸腺瘤也与多种自身免疫性疾病有关，如系统性红斑狼疮、多发性肌炎和心肌炎。随着多层螺旋CT的普及，越来越多的无症状胸腺瘤患者被发现。

三、分期：

1.Masaoka-Koga分期：Ⅰ期：肿瘤包膜完整；Ⅱ期：肿瘤侵犯包膜Ⅱa，肿瘤侵犯周围脂肪Ⅱb；Ⅲ期：侵犯临近器官如心脏、大血管或肺；Ⅳ：胸膜及心包播散Ⅳa，淋巴或血行转移Ⅳb。

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II级

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III级

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IV级

胸腺瘤密度不均、边缘不光滑、强化不均匀、外侵、直径较大及胸膜播散等CT特征与 Masaoka分期III、IV期有较好的相关性，能在术前较好的区分早期和进展期胸腺瘤。

2.第八版肿瘤TNM分期：T1：肿瘤包膜完整或侵犯纵隔脂肪、纵隔胸膜；T2肿瘤侵犯心包；T3侵犯肺、胸壁、膈神经、头臂静脉、上腔静脉或肺门血管；T4侵犯胸主动脉、主动脉弓、主肺动脉、气管、食管或心肌。N分期：N0为无淋巴结转移；N1为侵及前组淋巴结（胸腺周围淋巴结）；N2为侵及胸腔深部或颈部淋巴结。M1a为胸膜或心包转移；M1b为肺或远处脏器转移。

四、各型特点及影像学表现

1.A型胸腺瘤：相对少见，占胸腺肿瘤的11.5％。临床上很少伴发重症肌无力，病理上肿瘤组织界限清晰, 小叶间白色纤维分隔不明显，通常被认为是良性肿瘤, 简化分型中归为低危胸腺瘤。Fukumoto等报道低危胸腺瘤多生长缓慢，肿瘤倍增时间中位数为607天，远低于高危组及胸腺癌组的459天和205天。A型胸腺瘤5年及10年生存率达100％，手术切除后几乎无复发。

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2.AB型胸腺瘤：AB 型胸腺瘤占所有胸腺瘤的 43%，其由较少淋巴细胞的 A 型区域和富含淋巴细胞的 B 型区域构成，两者成分比例不等。A 型区域与 B 型区域的交界区或 B 型区域之间，可见由特征性 梭形细胞组成的纤维间隔， AB 型胸腺瘤的病理表现为包膜完整，大体切面呈多发结节，被白色纤维组 织带所分隔，按包膜是否受侵、邻近组织浸润或种植 情况，分为侵袭性和非侵袭性。可伴副瘤综合征，但重症肌无力不常见。有报道称AB型胸腺瘤可并发多发性肌炎而引起肌痛和水肿。临床上一般认为与A型同属低危胸腺瘤，5年和10年生存率约80％ ~100％，复发转移极其罕见。

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59-year-old woman with low-risk thymoma (type AB).

3.B１型胸腺瘤：属少见类型，占胸腺肿瘤的17.5％，文献报道B１及以上分型的病例重症肌无力常见。44％的病例病理上通常包膜完整，可保留胸腺小叶结构，可见粗大纤维分隔，被认为是低危但具恶性潜能的肿瘤。有报道称肿块较大时 (一般 ≥10cm)，约有20%的病例可发生周围脂肪组织侵袭。手术切除率约91％ ~94％，术后复发率＜10％，1０年生存率＞90％。

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患者，女，４８岁，无明显症状，体检发现上纵隔增宽５天。手术切除后，病理诊断为Ｂ１型胸腺瘤。ａ）平 扫ＣＴ图像，肿瘤ＣＴ值约４７ＨＵ；ｂ）ＣＴ增强动脉期图像，肿瘤ＣＴ值约５９ＨＵ；ｃ）ＣＴ增强静脉期图像，肿 瘤ＣＴ值约６１ＨＵ。肿瘤呈浅分叶状，边缘较光整，内见结节状钙化，ＣＥｍａｘ约１４ＨＵ

4.B2胸腺瘤：和AB型同为最常见类型, 与重症肌无力显著相关。病理上通常包膜不完整，可侵犯纵隔脂肪及邻近器官, 可见纤维分隔，但常不完整，可发生囊变、出血；属于高危、恶性程度中等的肿瘤。大约有５％~１５％病例初诊时已经伴发广泛的周围组织侵犯。约有５％~９％病例术后复发，术后转移率达１１％，１０年生存率７０％~９０％。

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55-year-old man with high-risk thymoma (type B2).

5.B３型胸腺瘤：约占胸腺肿瘤的16％，最常见的症状为重症肌无力，约占50％。肿块通常无包膜，常侵犯纵隔脂肪及邻近器官，纤维分隔较少见，囊变、出血常见, 与B２型同属高危、中度恶性肿瘤。初诊时发生远处转移病例约占７％，Ⅰ期病例罕见，约15％~17％术后复发，术后转移率约20％，１０年生存率50％~70％。CT平扫肿块内几乎无低密度分隔，易发现纵隔脂肪、胸膜侵犯及胸膜、心包多发种植转移，心包内侵犯只见于B３型胸腺瘤和癌，侵犯纵隔内大血管罕见，纵隔淋巴结转移少见，可出现心包种植转移，胸膜种植转移少见。

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6.C型胸腺瘤即胸腺癌：文献报道30岁以下的胸腺癌极少见，最常见病理类型为鳞癌，其次为神经内分泌癌等，肿瘤高度恶性，约50％以上初诊时伴发远处转移，极少伴发重症肌无力(WHO＜５％)。

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A) 对比增强CT轴位成像显示前纵隔软组织衰减团块(箭头所指)，延伸至SVC和左头臂静脉。左头臂静脉的肿块在腔内延伸至左颈静脉和锁骨下静脉的近端部分(箭头所示)。(B)

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    有研究发现低危组胸腺瘤（A型，AB型）的CT最大强化值要高于高危组（B1型及以上）。而B1、B2、B3型胸腺瘤与胸腺癌之间ＣＥｍａｘ的差异无统计学意义。低风险胸腺瘤组发生率最高的有边缘光滑、 圆形、密度均匀、增强 CT 值、均匀强化,在胸腺癌组发 生率最高的有边缘不光滑、不规则形、密度不均匀、长径、不均匀强化、坏死及囊变。纵隔脂肪间隙消失、纵 隔胸膜受侵、心包受侵、肺受侵、大血管受侵、心包积 液、胸腔积液、胸膜转移、淋巴结肿大及远处转移 10 个影 像学特征,在胸腺癌组发生率均最高,在低风险胸腺瘤组 发生率最低,而高风险胸腺瘤组处于 2 组之间,差异有统计学意义。无症状、类圆形、 CT值上升幅度大、 边界清楚、均匀强化倾向于低危胸腺瘤可能大；高危 胸腺瘤的CT征象及临床症状多介于低危胸腺瘤与胸 腺癌之间，鉴别较困难，当上述征象均不典型时，需考虑高危胸腺瘤可能。

   一些观点：  

      周围脂肪浸润是胸腺瘤风险分类的独立预测因素，在平扫加AP+VP期相中影像组学观察时的AUC最高（0.835),为最佳影像组学模型。

      能谱CT对胸腺瘤与淋巴瘤的鉴别诊断价值：纵隔淋巴瘤患者VP期间的碘的标准化浓度（NICs）和AP期间的HU曲线斜率（λHU）与胸腺瘤患者显著不同。VP期间NICs的平均值纵隔淋巴瘤为0.28 ± 0.08 mgml−1(±标准差)和胸腺瘤为0.49 ± 0.15 mg ml-1。AP期间λHU纵隔淋巴瘤为0.69 ± 0.17 和胸腺瘤为1.26 ± 0.74。VP和AP期间的NICs对纵隔淋巴瘤与胸腺瘤的鉴别具有高度的敏感性和特异性。两组间肿瘤位置、边缘、坏死、纵隔淋巴结肿胀、与邻近血管的关系和增强模式差异有统计学意义

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三维重建的价值

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囊性胸腺瘤

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伴有淋巴基质的小结节性胸腺瘤(MTMLS):MTWLS在增强CT上显示某些特征，如囊性改变率高，固体成分显著增强，无恶性侵袭性影像学特征。

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胸腺瘤瘤周结节：A型及AB型中未发现瘤周结节。瘤周结节可出现在高危组及低危组（B1型）

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鉴别诊断

1.胸腺类癌：胸腺类癌倾向于有大的肿块，不规则的轮廓，在T2加权成像上不均匀的信号强度，在CT和/或MRI上不均匀的增强和局部浸润。坏死性或囊性成分常见于非典型类癌。

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1例69岁男性非典型胸腺类癌(a-d) 对比增强CT图像 (a) 和T1 (b) 和T2加权 (c) 和对比增强MR (d) 图像显示异质性团块，不规则轮廓，高度增强，网状间隔和坏死或囊性成分 (黑色箭头)。肿瘤血管(黑色箭头)可见清楚。无包膜、出血、钙化或淋巴结肿大

2.胸腺囊肿：可为先天性或继发性，无强化囊性病变，形态可变,MR的诊断准确性较高。

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3.恶性生殖细胞瘤：精原细胞瘤和非精原细胞性生殖细胞肿瘤，精原细胞瘤周围侵犯较少见，可转移至局部淋巴结和骨。非精原细胞性生殖细胞瘤具有典型的增大和异质性。低密度的中央区与出血区或坏死区相符。邻近结构包括胸壁的侵袭和转移到局部淋巴结或远处。胸膜和心包积液常见。

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41岁男性恶性生殖细胞瘤。(A)对比增强CT扫描(5mm准直)左肺动脉水平显示前纵隔轻度异质性肿块。肿块压迫上腔静脉。右肺门淋巴结肿大。(B) 横断面T1加权快速自旋回波MR图像(TR= 640 ms， TE= 17 ms) 左肺动脉水平显示同质的前纵隔肿块，同信号强度。进行针刺活检并确认肿块为精原细胞瘤。

4.淋巴瘤：原发性纵隔淋巴瘤由霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤组成，前者在纵隔占优势。非霍奇金淋巴瘤中大B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴母细胞淋巴瘤常见，霍奇金淋巴瘤的特征包括前纵隔肿块轮廓不规则、表面分叶状、无血管受累、伴有纵隔淋巴结病和胸腔积液的发生率高，而弥漫大B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴母细胞淋巴瘤的轮廓往往规则。

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29岁女性患有恶性淋巴瘤(A)对比增强CT扫描(10mm准直)左心房水平显示前纵隔肿块异质增强。包块内有低密度的囊性坏死区。(B) 横断面T2加权快速自旋回波MR图像(TR = 5900 ms， TE= 100 ms) 显示右肺动脉水平的异质性前纵隔肿块，与坏死囊性区相对应的信号强度显著增高。进行针刺活检，肿块被证实为霍奇金淋巴瘤。

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    胸腺瘤为原发性纵隔肿瘤的常见种类，其发病率在原发性前纵隔肿瘤中约占50％左右，能够正确诊断，对肿瘤进行相对准确分型及鉴别诊断，将对临床诊治及术前评估提供更多的帮助。